Anadangəlmə adrenal hiperplaziya nə qədər nadirdir?

Mündəricat:

Anadangəlmə adrenal hiperplaziya nə qədər nadirdir?
Anadangəlmə adrenal hiperplaziya nə qədər nadirdir?

Video: Anadangəlmə adrenal hiperplaziya nə qədər nadirdir?

Video: Anadangəlmə adrenal hiperplaziya nə qədər nadirdir?
Video: Azərbaycanda iki cinsiyyətli uşaqlar - Valideynlər niyə gizlədir? 2024, Noyabr
Anonim

CAH-nin ən çox görülən forması, 21 hidroksilaz çatışmazlığı, ABŞ və Avropada təxminən 1:10, 000 - 1:15, 000 insanıtəsir edir. Yupik Eskimoslar arasında bu pozğunluğun duz israf formasının baş verməsi 282 fərddən 1-ə qədər ola bilər. CAH-ın digər formaları daha nadirdir.

Anadangəlmə adrenal hiperplaziyanın daşıyıcısı olmaq nə qədər yaygındır?

Klassik KAH-nın tezliyi 1:15 000 diri doğuşda olduğu bildirilir. Beləliklə, operator tezliyi ~1:60 (4–9).

Anadangəlmə adrenal hiperplaziyası olan birinin ömrü nə qədərdir?

KAH olan xəstələrdə orta ölüm yaşı 41,2 ± 26,9, 47 idi. Nəzarətdə 7 ± 27,7 il (P <. 001). KAH olan xəstələr arasında 942 (1,6%) nəzarətçi ilə müqayisədə 23 (3,9%) vəfat etmişdir. Ölümün təhlükə nisbəti (və 95% etibarlılıq intervalı) CAH kişilərində 2,3 (1,2–4,3) və CAH qadınlarda 3,5 (2,0–6,0) olmuşdur.

Anadangəlmə adrenal hiperplaziya keçə bilərmi?

müalicəsi olmasa da düzgün müalicə ilə anadangəlmə adrenal hiperplaziyası olan insanların əksəriyyəti normal həyat sürə bilər.

Anadangəlmə adrenal hiperplaziyanın səbəbi nədir?

Anadangəlmə adrenal hiperplaziyası böyrəküstü vəzilərdə steroid hormonlarının istehsalında iştirak edən fermentləri kodlayan genlərdə mutasiyalar nəticəsində yaranan irsi vəziyyətdir Ən çox rast gəlinən ferment qüsuru, 21-hidroksilaza çatışmazlığı, adrenal bezlər tərəfindən həddindən artıq miqdarda kişi hormonlarının istehsalına səbəb olur.

Tövsiyə: