Tərif və Tarix. Resessiv irsi methemoqlobinemiya (RHM) NADH-sitoxrom b5 reduktaza (cytb5r) çatışmazlığı səbəbindən autosomal resessiv metabolik xəstəlikdir. Bu fermenti kodlayan gen xromosom qolunun 22q13-qter üzərində yerləşir.
Methemoqlobin haradan gəlir?
Methemoqlobinemiya (anadangəlmə və ya qazanılmış) qırmızı qan hüceyrələrində (RBCs) 1%-dən yuxarı səviyyədə methemoqlobin ehtiva etdikdə baş verir. Methemoglobin adi dəmir forması əvəzinə dəmir şəklində dəmirin olması ilə nəticələnir. Bu, toxumaların oksigenlə əlaqəsinin azalması ilə nəticələnir.
Methemoqlobin nə vaxt əmələ gəlir?
Methemoglobin hemoqlobin normal dəmir [Fe2+] vəziyyətində deyil, dəmir[Fe3+] tərkibində dəmir ehtiva etmək üçün oksidləşdikdə əmələ gəlir. Dəmir şəklində olan bir hemoglobin molekulunda olan dörd dəmir növündən heç biri oksigeni bağlaya bilmir.
Methemoqlobin nədir, onun əhəmiyyəti nədir?
heme-dəmirin üçvalent formada olduğu piqment (dəmir-dəmir). Bu. piqment buna görə də hemiglobin və ya hemoglobin III adlanır. Beləliklə. methemoqlobin oksidləşmiş hemoglobindir,üzərində oksi-hemoqlobindir.
Bizdə methemoqlobin varmı?
Normal olaraq, hemoglobin daha sonra həmin oksigeni bütün bədən hüceyrələrinə buraxır. Bununla belə, qanınız vasitəsilə oksigeni daşıyan, lakin onu hüceyrələrə buraxmayan methemoqlobin kimi tanınan spesifik bir hemoglobin növü var.
