Fumaraza TCA dövrü fermentdir və mitoxondriyada fumaratın L-malata çevrilməsini kataliz edir DNT zədələndikdə fumarazanın sitozolik əks-sədası nüvədə lokallaşdırılır, orada, onun fermentativ fəaliyyəti malatın fumaratın əks çevrilməsini kataliz edir, beləliklə də fumaratın yerli yığılmasına səbəb olur.
Fumaraz çatışmazlığı nə edir?
Fumarase çatışmazlığı beyni və sinir sisteminin digər hissələrini təsir edən irsi bir vəziyyətdir. Əlamətlər və simptomlar kiçik baş (mikrosefaliya), ciddi inkişaf ləngiməsi, zəif qidalanma, zəif əzələ tonusu (hipotoniya), inkişaf etməməsi, qıcolmalar və fərqli üz cizgiləri ola bilər
Fumaraza harada istifadə olunur?
Fumaraza və ya fumaraza hidrataz sitrik turşu dövründə NADH etmək üçün enerji istehsalında keçid mərhələsini həyata keçirmək üçün istifadə olunur Əlavə məhsula çevrilən sitozolda fumarat metabolizə edir. sidik cövhəri dövrü və amin turşularının katabolizmi. S-malatın hazırlanması üçün fumarat suyunun əlavə edilməsini katalizləyir.
Fumaraza hansı reaksiyanı kataliz edir?
Fumaraza fermenti fumaratın malata çevrilən nəmləndirilməsini katalizləyir. Fumaraza tərəfindən katalizləşdirilmiş reaksiya oksidləşdirici ATP sintezini sürətləndirmək üçün reduksiya edən ekvivalentlər istehsal edən trikarboksilik turşu dövrünün bir hissəsi kimi hüceyrə enerjisi üçün vacibdir.
Fumaraza necə tənzimlənir?
Mayada sitozolik fumaraza DSB rezeksiyası prosesindəki funksiyası vasitəsilə homoloji rekombinasiya (HR) təmir yolunda iştirak edir. Bu tənzimləmənin hədəflərindən biri rezeksiya fermenti Sae2-dir. İnsan hüceyrələrində fumaraza homoloji olmayan son birləşmə (NHEJ) təmir yolunda iştirak edir.
