Anti-Glomerular Bodrum Membran xəstəliyi (anti-GBM xəstəliyi) böyrəklərdə və/və ya ağciyərlərdə kiçik qan damarlarının (kapilyarların) zədələnməsi nəticəsində baş verən xəstəlikdirAvtoantikorlar orqanizmin özünə yönəlmiş antikorlardır (bakteriya və ya virus kimi yad bir şeyə qarşı deyil).
GBM xəstəliyinə nə səbəb olur?
Səbəblər. Anti-GBM xəstəliyi otoimmün xəstəlikdir. Bu immun sistemi səhvən sağlam bədən toxumasına hücum etdikdə və məhv etdikdə baş verir Bu sindromlu insanlar ağciyərlərdəki kiçik hava kisələrində və süzgəc bölmələrində (glomeruli) kollagen adlı zülala hücum edən maddələr inkişaf etdirirlər. böyrəklərin.
Anti-GBM müalicə edilə bilərmi?
Nəticə olaraq, anti-GBM antikor xəstəliyi uşaqlıq dövründə böyrək çatışmazlığının olduqca nadir, lakin müalicə oluna bilən səbəbidir, bu zaman tez diaqnoz qoyulması və dəqiq terapiyanın başlanması erkən başlana bilər. mümkün qədər.
GBM müsbət nədir?
Glomerular bazal membranın (GBM) antikorları üçün müsbət test yalnızca GBM antikorlarının vasitəçiliyi ilə baş verən xəstəliyin diaqnozunu təyin etmək üçünetibar edilə bilməz. Zəif müsbət test nəticələri digər immun vasitəçiliyi olan xəstəliklərdə baş verə bilər və diaqnozu müəyyən etmək üçün çox vaxt böyrək və ya ağciyər biopsiyası tələb olunur.
Goodpasture sindromunun sağ qalma nisbəti necədir?
Keçmişdə Qudpasture sindromu adətən ölümlə nəticələnirdi. Plazmaferez, kortikosteroidlər və immunosupressiv agentlərlə aqressiv terapiya proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmışdır. Bu yanaşma ilə 5 illik sağ qalma nisbəti 80%-i ötür və xəstələrin 30%-dən az hissəsi uzunmüddətli dializ tələb edir.
