Sistinuriya ilk növbədə böyrəklərdə və sidik kisəsində amin turşusu, sistin,yığılması ilə xarakterizə olunur Bu, sistin kristallarının və/yaxud daşların əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır ki, bu da sistin kristallarının əmələ gəlməsinə səbəb olur. sidik yolları. Sistinuriyanın əlamətləri və simptomları daş əmələ gəlməsinin nəticəsidir və bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər: Bulantı.
Sistinuriya nədir?
Sistinuriya sidikdə hədsiz miqdarda həll olunmamış sistin, həmçinin kimyəvi cəhətdən oxşar üç amin turşusu: arginin, lizin və ornitin ilə xarakterizə edilən irsi metabolik xəstəlikdir.
Sistinuriya böyrək xəstəliyidirmi?
Sistinuriya böyrəklərdə, sidik kisəsində və sidik axarlarında amin turşusu sistinindən əmələ gələn daşların əmələ gəlməsinə səbəb olan irsi xəstəlikdir. İrsi xəstəliklər valideynlərdən uşaqlara genlərindəki qüsur vasitəsilə ötürülür. Sistinuriyaya yoluxmaq üçün insan qüsuru hər iki valideyndən miras almalıdır.
Sistinuriya sistinozla eynidirmi?
Sistinoz xəstəliyidir sistin anbarında böyrək ilkin orqandır, lakin yeganə hədəf orqan deyil. Sistinuriya, bu həll olunmayan amin turşusunun həddindən artıq itkisi nəticəsində sidiyin fizioloji pH və konsentrasiyasında çökməyə səbəb olan böyrək borulu sistin daşınması xəstəliyidir.
Sistinuriya diaqnozu necə qoyulur?
Sistinuriya diaqnozu daş analizi, sidiyin mikroskopik müayinəsi və 24 saatlıq sidik analizi ilə asanlıqla qoyulur. Cərrahi müdaxilə zəruri olsa da, müalicənin təməl daşları pəhriz və təkrar daş əmələ gəlməsinin tibbi qarşısının alınmasıdır.
