Atipik hemolitik uremik sindrom (aHUS) autoimmün pozğunluqlarla birlikdə mövcud ola bilər nadir qan laxtalanma xəstəliyinin diaqnozunu çətinləşdirir, bir hadisə hesabatı göstərir. Tədqiqatçılar bildiriblər ki, tapıntılar mürəkkəb hallarda aHUS diaqnozu qoymaq üçün genetik testlərə ehtiyac olduğunu vurğulayır.
AHUS ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?
ESRD olan aHÜS xəstələri ümumiyyətlə ömürboyu dializə göndərilir, bu dializ 5 illik sağ qalma nisbəti 34-38%, infeksiyalar isə ölümlərin 14%-ni təşkil edir.. Bu xəstələr həmçinin xəstəliyin böyrəkdən kənar sistemli ağırlaşmaları riski altında qalırlar.
Atipik hemolitik uremik sindrom nə qədər nadirdir?
Atipik hemolitik-uremik sindromun tezliyi ABŞ-da ildə 500.000 nəfərdə 1olduğu təxmin edilir. Atipik forma tipik formadan təxminən 10 dəfə az rast gəlinir.
aHUS ciddidir?
aHUS-un ağırlaşmaları ciddidir. aHUS orqanizmdə çoxlu qan laxtalanmasına səbəb olur ki, bu da qanınızın vacib orqanlara çox yavaş axmasına səbəb olur.
aHUS remissiyaya gedə bilərmi?
Bir çox aHUS xəstəsi yerli və ya transplantasiya olunmuş böyrəklərdə residiv edir, bu da böyrək çatışmazlığına səbəb olur. Ekulizumabın tətbiqi hematoloji remissiyaya səbəb olmaqla, böyrək funksiyalarını yaxşılaşdırmaq və ya stabilləşdirməklə və transplant çatışmazlığının qarşısını almaqla aHUS proqnozunu dəyişdi.
